白塞氏病是什么病？ _白塞氏

貝赫切特綜合征又稱白塞病，是一種全身性免疫系統疾病，屬于血管炎的一種。其可侵害人體多個器官，包括口腔、皮膚、關節肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經系統等，主要表現為反復口腔和會陰部潰瘍、皮疹、下肢結節紅斑、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結腸潰瘍及關節腫痛等。貝赫切特綜合征需要規律的藥物治療，包括各種調節免疫的藥物，不治療則預后不好，嚴重者危及生命。病因目前該病的發病原因不完全清楚，可能與遺傳（如HLA-B51基因）、感染（部分患者可能與結核感染相關）、生活環境有關。目前認為，該病的發病機制是患者在各種發病原因的作用下出現免疫系統功能紊亂，包括細胞免疫和體液免疫失常，嗜中性粒細胞功能亢進、內皮細胞損傷與血栓形成、免疫系統針對自身器官組織產生反應，導致器官組織出現炎癥，產生破壞[1] 。臨床表現1.好發人群[2]該病可見于我國各類人群，從青少年到老人都可患病，中青年更多見，男女均可發病。2.口腔潰瘍患者主要表現為反復口腔潰瘍、疼痛，潰瘍面較深、底部多為白色或黃色，可以同時在多個部位出現多個潰瘍（俗稱“口瘡”），包括舌、口唇、上顎、咽部等。多數潰瘍可自行好轉，但常反復發作，嚴重者疼痛劇烈，非常影響進食。3.生殖器潰瘍除口腔潰瘍外，患者還可出現外陰部潰瘍，如男性及女性生殖器潰瘍，這些部位的潰瘍可較大，可以是單發的。4.眼部病變部分患者還可表現為眼睛病變，出現眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清，可以一只或兩只眼睛受累。5.皮膚表現還有些患者出現皮膚病變，表現為面部、胸背部或其他部位“青春痘“樣皮疹，或類似于“癤子”的表現，可自行好轉，但易反復發作。另外有的患者會出現下肢發紺、腫脹和疼痛，可以觸摸到“疙瘩”，還有的患者下肢會出現反復發作的紅斑，大小不一，可以從黃豆到銅錢大小，按壓時疼痛，這種現象稱為“結節紅斑” 。還有的患者在輸液或抽血針眼局部會出現紅腫或水皰或膿皰，多數在注射后24～72小時內出現，這種現象被稱為“針刺反應”陽性。6.關節病變不少患者會出現關節疼痛或腫脹，可以單個或多個關節，下肢關節多見，可以伴胳膊和腿疼，嚴重者出現關節積液、滑膜炎。7.消化道病變另外一個比較常見的表現是消化道癥狀，包括吞咽困難或吞咽時胸痛、反酸、燒心、腹痛、腹瀉、大便中有膿或血，或自己摸到腹部有包塊，體重下降、消瘦，沒有食欲，這些癥狀可都出現或只出現其中一個，做過胃鏡或腸鏡的患者會被告知有“潰瘍” 。8.血管病變少部分患者可以出現血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓，嚴重者還可以并發肺栓塞，患者可出現活動后氣短、憋氣，胸口疼痛甚至暈厥。還有的患者可以出現動脈瘤，引起局部栓塞、缺血，動脈瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。9.神經系統病變有的患者可有手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力，還可出現一側的手腳癱瘓，嚴重的可出現抽搐、翻白眼等類似“抽羊角風”的表現，這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經系統。神經系統最常受累的部位是腦干，也可見于脊髓、大腦半球、小腦和腦脊膜，可以出現腦萎縮。10.全身癥狀不少患者伴乏力、納差、低熱和消瘦等全身癥狀。治療貝赫切特綜合征以藥物治療為主，需要服用藥物時間長短不一。多數患者需要較長期服藥，主要是免疫調節藥或免疫抑制藥，包括外用藥物、口服糖皮質激素、甲氨蝶呤、秋水仙堿、沙利度胺、硫唑嘌呤、環磷酰胺、環孢素、嗎替麥考酚酯和抗腫瘤壞死因子拮抗劑等。在藥物治療之外還可選擇手術治療或介入治療，但都應以藥物治療為基礎[3] 。

白塞氏病是什么病？

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