蝴蝶寶貝是什么病 _蝴蝶

是遺傳性大皰性表皮松解癥（EB），一種罕見的遺傳性皮膚疾病。這種病的患者被稱作蝴蝶寶貝，是因為他們的皮膚和蝶翅一樣脆弱。
【蝴蝶寶貝是什么病】EB是一種非常罕見的遺傳性皮膚病，這種病是由于患者自身不能正常合成皮膚中所需要的結構蛋白，皮膚缺乏正常人皮膚的彈性和韌度，他們的皮膚稍微受到外力就可能在表皮和真皮層中間形成水皰，甚至潰爛。
各型大皰性表皮松解癥的共同特點是皮膚在受到輕微摩擦或碰撞后出現水皰及血皰，好發于肢端及四肢關節伸側，嚴重者可累及機體任何部位。皮損愈合后可形成瘢痕或粟丘疹，肢端反復發作的皮損可使指趾甲脫落。
單純型僅累及肢端及四肢關節伸側，不累及黏膜，皮損最表淺，愈后一般不留瘢痕。營養不良型可累及任何部位（包括黏膜），病情多較重，常在出生后即出現皮損，且位置較深，愈合后遺留明顯的瘢痕，肢端反復發生的水皰及瘢痕可使指趾間的皮膚粘連，指骨萎縮形成爪形手。
口咽部黏膜反復潰破、結痂可致張口、吞咽困難，預后不佳。交界型罕見，出生后即出現廣泛水皰、大皰及糜爛面，預后差，多在2歲內死亡。
EBA多發生在老年人，皮損好發生在手指、足、肘膝關節側面，容易受外傷的部位，皮損為無炎癥反應的皮膚上形成水皰、大皰、糜爛等損害，愈后可留萎縮性瘢痕，可見粟丘疹，部分病人伴有毛發、甲損害，以及黏膜損害。

國際罕見病日
蝴蝶寶貝（遺傳性大皰性表皮松解癥（EB））是屬于罕見病的其中一種，很多罕見病的發病率僅有十幾萬分之一，因其病種罕見且只有不到1%的病有治療方法，因此罕見病也被人形象地稱作“孤兒病” 。目前，國內較為人熟知的罕見病包括苯丙酮尿癥、地中海貧血、成骨不全癥(俗稱玻璃娃娃)等，但仍有很多罕見病不為人知。
建立時間：
2008年2月29日，歐洲罕見病組織（EURODIS）發起了第一屆國際罕見病日。選擇此時間點是由于這是每四年才出現一次的日子，寓意罕見。歐洲罕見病組織成立于1997年，是在歐盟各成員國、企業基金會、健康機構等支持下。
由罕見病患者組織及罕見病領域的愛心人士組成的非政府組織，其宗旨是改善歐洲罕見病患者的生命質量。其后在各國的一致擁護下，將每年二月的最后一天定為國際罕見病日。
至今全球已確認的罕見病有六七千種，約占人類總疾病的10% 。中國罕見病涉及千萬人，有人呼吁將罕見病列入社保。
起源：
國際罕見病日旨在促進社會公眾和政府對罕見病及罕見病群體面臨的問題的認知，罕見病，是指流行率很低、很少見的疾病，一般為慢性、嚴重性疾病，常危及生命。世界衛生組織將罕見病定義為患病人數占總人口的0.65‰～1‰之間的疾病或病變。
國際確認的罕見病有五六千種，約占人類疾病的10% 。按此比例，我國各類罕見病患者總數應有千萬人之多。但絕大部分醫務人員對罕見病缺乏治療經驗和研究，對患者束手無策；多數罕見病患者對自己的疾病了解甚少，不知如何正確治療。

蝴蝶寶貝是什么病

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