阿斯伯格綜合癥 _斯伯格

一般應該譯為艾森伯格綜合癥。艾森曼格復合病（Eisenmenger"scomplex）一詞，以往曾用以稱一種復合的先天性心臟血管畸形，包括心室間隔缺損、主動脈右位、右心室肥大而肺動脈正常或擴大者。病人有紫紺。本病與法樂四聯癥不同之處在于并無肺動脈口狹窄。自心臟導管檢查在臨床上廣泛應用以來，通過對先天性心臟血管病的血流動力學研究，艾森曼格綜合征（Eisenmenger"ssyndrome）一詞多用以指心室間隔缺損合并肺動脈顯著高壓伴有右至左分流的病人。推而廣之，心房間隔缺損、動脈導管未閉、主動脈-肺動脈間隔缺損等發生肺動脈顯著高壓而有右至左分流時，都可有類似的臨床表現，亦可以歸入本綜合征的范疇。因此本綜合征可以稱為肺動脈高壓性右至左分流綜合征。一般而論，心室間隔缺損病人發生本綜合征的較多，且發生年齡較早，可能與該畸形原來的左至右分流可從左心室直接噴入肺動脈，沖擊肺血管而使胎兒期肺動脈的高阻力狀態得以持續發展有關。動脈導管未閉和心房間隔缺損發生本綜合征者則較少亦較晚。〔病理解剖〕原有的心室間隔缺損、心房間隔缺損、主動脈-肺動脈間隔缺損或未閉的動脈導管均頗大，右心房和右心室增大，肺動脈總干和主要分支擴大，而肺小動脈可有閉塞性病變。本綜合征原有的左至右分流流量均頗大，及至肺動脈壓逐漸增高，右心室和右心房壓也逐漸增高，達到一定程度時，就使原來的左至右分流轉變為右至左分流而出現紫紺。此種情況發生在心室間隔缺損時多在20歲以后，發生在動脈導管未閉時也多在青年期后。〔病理生理〕本征原有的左向右分流流量一般均較大，導致肺動脈壓增高，開始為功能肺血管收縮，持續存在的血流動力學變化，使右心室和右心房壓力增高；肺動脈也逐漸就發生相對器質性狹窄或閉塞病變，使原來的左向右分流逆轉為右向左分流而出現青紫，均有繼發性相對性肺動脈瓣及三尖瓣關閉不全，此種情況多見于室間隔缺損者，發生時間多在20歲以后．〔臨床表現〕輕至中度紫紺，于勞累后加重，原有動脈導管未閉者下半身紫紺較上半身明顯，逐漸出現杵狀指（趾）。氣急、乏力、頭暈，以后可發生右心衰竭。體征示心臟濁音界增大，心前區有抬舉性搏動，原有左至右分流時的雜音消失（動脈導管未閉連續性雜音的舒張期部分消失）或減輕（心室間隔缺損的收縮期雜音減輕），肺動脈瓣區出現收縮噴射音和收縮期吹風樣噴射型雜音，第二心音亢進并可分裂，以后可有吹風樣舒張期雜音（相對性肺動脈瓣關閉不全），胸骨左下緣可有收縮期吹風樣返流型雜音（相對性三尖瓣關閉不全）。〔特殊檢查〕心電圖：右室肥大勞損、右房肥大． X線檢查：右室、右房增大，肺動脈及左、右肺動脈均擴大，肺野輕度淤血或不淤血，血管紋理變細，左心情況因原發性畸形而定．超聲心動圖：除原有畸形表現外，肺動脈擴張及相對性肺動脈瓣及三尖關閉不全支持本征診斷．心導管檢查：除可見原有畸形外，可確定雙向分流或右向分流．導管檢查對本綜合征有一定危險，因已無手術指征，一般不行此項檢查．〔診斷與鑒別診斷〕根據病史及臨床上晚發青紫結合X線及超聲心動圖檢查診斷一般無困難．鑒別診斷主要與先天性青紫型心臟畸形鑒別，一般無亦無困難．〔治療〕本征已無手術矯治可能，有條件者可行心肺聯合移植．〔預后預后預防〕本綜合征一般不宜行手術治療。治療主要是針對肺動脈高壓引起的心力衰竭和防治肺部感染。原為動脈導管未閉的病人，如紫紺不太重，可先試行阻斷未閉動脈導管，觀察肺動脈壓，如肺動脈壓下降，還可考慮施行未閉動脈導管的切斷縫合術。原為心室間隔缺損的病人，有人主張施行間隔缺損處活瓣手術。原為心房間隔缺損的病人則不宜手術。

阿斯伯格綜合癥

猜你喜歡